Cerebral Palsy Athetoid Adalah: Ciri, Penyebab, dan Penanganannya

Cerebral Palsy Athetoid Adalah Apa?

Cerebral palsy (CP) adalah gangguan gerak dan postur akibat kerusakan otak yang terjadi ketika otak masih berkembang, dan kerusakannya tidak bertambah parah. CP ditemukan pada sekitar 2 sampai 3 dari setiap 1.000 kelahiran hidup (SCPE, 2000).

Kata athetoid berasal dari athetosis. Istilah ini berakar dari bahasa Yunani athetos yang berarti "tanpa posisi tetap", dan pertama kali dipakai oleh Hammond pada 1871 untuk menggambarkan gerakan lambat, tidak teratur, dan terus-menerus pada tangan dan kaki (Przekop dan Sanger, 2011). Jadi, cerebral palsy athetoid adalah CP yang gambaran utamanya berupa gerakan menggeliat yang muncul sendiri, bukan kekakuan otot seperti pada tipe spastik.

Bagi anak, ini berarti tubuhnya sering bergerak ketika ia tidak ingin bergerak, dan gerakan yang ia inginkan (meraih gelas, menunjuk gambar, berbicara) justru sulit dilakukan dengan tepat. Gerakan biasanya makin terlihat ketika anak berusaha keras, gembira, atau cemas.

Dari "Athetoid" ke "Diskinetik"

Pada 1983, Foley mendefinisikan sindrom athetoid sebagai gangguan yang tidak progresif akibat kerusakan ganglia basalis pada otak bayi cukup bulan, dengan gangguan refleks postur, gerakan tak disengaja yang tidak berirama, dan gangguan bicara (disartria). Sekitar satu dekade kemudian, istilah "sindrom athetoid" digantikan oleh cerebral palsy diskinetik (Przekop dan Sanger, 2011).

Cerebral palsy diskinetik mencakup dua pola gerak utama:

Dalam praktiknya, kedua pola ini paling sering muncul bersamaan pada satu anak, dan distonia sering kali lebih menonjol serta lebih berat dampaknya pada aktivitas sehari-hari (Monbaliu dkk., 2017). Dalam satu studi populasi di Swedia, dari 48 anak dengan CP diskinetik yang diperiksa, 39 anak tergolong subtipe distonik dan 9 anak subtipe koreoatetotik (Himmelmann dkk., 2007). Karena itu, bila dokter menulis "CP diskinetik" atau "CP distonik" di hasil pemeriksaan, orang tua tidak perlu bingung: kondisinya masih berada dalam keluarga yang sama dengan CP athetoid.

Ciri-Ciri Cerebral Palsy Athetoid

Setiap anak tampil berbeda, tetapi tanda yang sering dilaporkan dokter dan terapis meliputi:

• Gerakan menggeliat yang tidak disengaja pada jari, tangan, lengan, kaki, atau wajah, sehingga anak sulit memegang benda dengan stabil.
• Tonus otot berubah-ubah: tubuh bisa terasa lemas saat bayi, lalu mendadak kaku ketika anak mencoba bergerak.
• Kesulitan menjaga postur saat duduk atau berdiri, karena gerakan tak disengaja terus menggeser posisi tubuh.
• Gangguan bicara dan menelan. Otot wajah, lidah, dan tenggorokan ikut terdampak sehingga bicara tidak jelas (disartria) atau bahkan tidak bisa bicara sama sekali (anartria), dan anak bisa mudah tersedak atau mengeces.
• Gerakan memburuk saat emosi atau lelah, dan biasanya mereda ketika anak tidur.

Gangguan bicara ini sangat penting dipahami guru dan orang tua. Dalam studi Swedia tadi, 38 dari 48 anak dengan CP diskinetik mengalami anartria (Himmelmann dkk., 2007). Anak yang tidak bisa bicara belum tentu tidak paham. Ia mungkin mengerti banyak hal tetapi tidak punya jalur untuk mengungkapkannya.

Penyebab dan Faktor Risiko

CP diskinetik umumnya disebabkan oleh lesi yang tidak progresif pada ganglia basalis, talamus, atau keduanya (Monbaliu dkk., 2017). Bagian otak ini berperan mengatur agar gerakan berjalan halus dan sesuai keinginan. Kerusakannya bisa terjadi melalui beberapa mekanisme, antara lain kekurangan oksigen (asfiksia) sekitar waktu lahir, trauma, stroke perinatal, dan kernikterus (Przekop dan Sanger, 2011).

Kernikterus: kaitan dengan penyakit kuning bayi

Kernikterus adalah kerusakan otak akibat kadar bilirubin yang sangat tinggi pada bayi baru lahir. Gambaran klinisnya mencakup gangguan gerak, gangguan pendengaran sensorineural, kesulitan melirik ke atas, dan kelainan email gigi. Dulu kernikterus adalah penyebab umum athetosis. Berkat penanganan penyakit kuning bayi yang lebih agresif, kernikterus kini menjadi penyebab yang jarang (Przekop dan Sanger, 2011). Pesannya bagi orang tua sederhana: bayi kuning perlu diperiksakan ke tenaga kesehatan, bukan hanya dijemur.

Bayi cukup bulan dengan kejadian berat saat lahir

Berbeda dengan beberapa jenis CP lain yang lebih banyak dialami bayi prematur, CP diskinetik sering ditemukan pada bayi cukup bulan. Data registri Eropa mencatat 70 persen dari 578 anak dengan CP diskinetik lahir cukup bulan, dan mereka lebih sering mengalami kejadian perinatal berat seperti skor Apgar rendah dan kejang di tiga hari pertama (Himmelmann dkk., 2009). Studi Swedia juga menyimpulkan bahwa CP diskinetik adalah tipe dominan pada anak cukup bulan dengan gangguan berat yang pernah mengalami kejadian buruk saat persalinan (Himmelmann dkk., 2007).

Seberapa Sering dan Seberapa Berat?

CP diskinetik adalah jenis CP kedua terbanyak setelah tipe spastik (Monbaliu dkk., 2017). Data penelitian berikut membantu memberi gambaran, dengan catatan semuanya berasal dari Eropa dan belum tentu sama persis dengan kondisi di Indonesia:

GMFCS (Gross Motor Function Classification System) adalah sistem lima level untuk menggambarkan kemampuan motorik kasar anak CP, dari level I (berjalan tanpa keterbatasan berarti) sampai level V (sangat bergantung pada orang lain) (Palisano dkk., 1997).

Angka disabilitas belajar di atas perlu dibaca hati-hati. Definisi klasik sindrom athetoid justru menyebut kecerdasan sering tidak terdampak (Przekop dan Sanger, 2011), sementara data registri modern menunjukkan banyak anak memiliki hambatan belajar berat. Kedua hal ini bisa sama-sama benar karena CP diskinetik sangat beragam. Yang pasti, anak yang tidak bisa bicara dan sulit menggerakkan tangan sering diremehkan kemampuannya, sehingga penilaian kognitif sebaiknya memakai cara yang tidak menuntut bicara atau gerakan halus.

Terapi dan Penanganan

Kerusakan otak pada CP tidak bisa dipulihkan, tetapi dampaknya bisa dikurangi. Penanganan CP diskinetik umumnya multidisiplin (Monbaliu dkk., 2017), melibatkan beberapa bidang berikut.

1. Fisioterapi

Fisioterapis melatih kontrol postur, keseimbangan duduk, dan cara berpindah yang aman, serta menyarankan alat bantu seperti kursi dengan penyangga atau alat bantu berdiri.

2. Terapi okupasi

Terapi okupasi membantu anak melakukan aktivitas sehari-hari seperti makan, berpakaian, dan menulis dengan strategi dan alat yang disesuaikan, misalnya sendok bergagang tebal, penyangga lengan, atau papan tulis miring.

3. Terapi wicara dan komunikasi alternatif

Karena gangguan bicara sangat sering terjadi, terapi wicara menjadi kunci, termasuk untuk masalah menelan. Bila bicara belum memungkinkan, anak bisa diperkenalkan pada komunikasi augmentatif dan alternatif (AAC), seperti papan gambar, penunjuk mata, atau perangkat bersuara. Bedanya dengan terapi okupasi dijelaskan di artikel perbedaan terapi okupasi dan terapi wicara.

4. Obat dan tindakan medis

Obat minum dapat dicoba untuk meredakan gerakan tak terkendali, tetapi manfaatnya terbatas karena efek samping dan bukti efektivitasnya masih sedikit. Tindakan neuromodulasi seperti baclofen intratekal (obat yang dialirkan langsung ke cairan sumsum tulang belakang melalui pompa) dan deep brain stimulation (DBS) disebut sebagai pilihan yang menjanjikan (Monbaliu dkk., 2017).

Sebuah meta-analisis atas 20 publikasi yang mencakup 68 pasien CP diskinetik yang menjalani DBS menemukan skor gerakan distonia membaik rata-rata 23,6 persen dan skor disabilitas membaik 9,2 persen pada pemantauan median 12 bulan. Sebagian besar datanya berasal dari laporan kasus, sehingga peneliti menyarankan studi yang lebih besar (Koy dkk., 2013). Artinya DBS bisa membantu sebagian anak, tetapi bukan penyembuh, dan keputusannya sepenuhnya di tangan tim dokter spesialis.

Anak CP juga perlu dipantau untuk masalah ortopedi seperti kelengkungan tulang belakang. Baca skoliosis pada anak cerebral palsy untuk penjelasannya, dan macam-macam terapi pada anak untuk gambaran layanan terapi lainnya.

Dukungan Belajar di Rumah dan Sekolah

Anak dengan CP athetoid berhak mendapat pendidikan yang sesuai kebutuhannya. Beberapa hal praktis yang bisa dilakukan keluarga dan guru:

• Utamakan komunikasi. Sepakati cara anak menjawab "ya" dan "tidak" (misalnya kedipan, arah pandang, atau kartu), lalu pakai cara yang sama di rumah dan di kelas.
• Beri waktu lebih. Gerakan dan bicara butuh usaha besar. Tunggu jawaban anak dan jangan menyelesaikan kalimatnya terburu-buru.
• Stabilkan posisi dulu. Anak yang duduk stabil dengan kaki menapak dan tubuh tersangga lebih mudah mengendalikan tangannya.
• Sesuaikan alat tulis dan tugas. Pertimbangkan papan miring, alat tulis tebal, keyboard dengan pelindung tombol, atau menjawab lisan dan lewat pilihan gambar alih-alih menulis panjang.
• Kelola suasana. Karena gerakan memburuk saat anak tegang, suasana kelas yang tenang dan tidak tergesa-gesa membantu anak tampil lebih baik.

Anak dengan hambatan gerak termasuk kelompok tunadaksa, dan hak mereka atas pendidikan serta layanan dibahas di artikel disabilitas. Untuk urusan administrasi layanan kesehatan, lihat juga kode ICD-10 cerebral palsy.

Pertanyaan yang Sering Diajukan

Cerebral palsy athetoid adalah apa?

Cerebral palsy athetoid adalah jenis cerebral palsy yang ditandai gerakan lambat, tidak teratur, dan terus-menerus yang tidak bisa dikendalikan anak, terutama di tangan, kaki, dan wajah. Kini istilah medis yang dipakai adalah cerebral palsy diskinetik, yang mencakup subtipe distonik dan koreoatetotik. Penyebabnya adalah kerusakan pada bagian otak bernama ganglia basalis atau talamus.

Apa bedanya cerebral palsy athetoid dengan cerebral palsy spastik?

Pada cerebral palsy spastik, otot cenderung kaku dan sulit digerakkan. Pada cerebral palsy athetoid atau diskinetik, masalah utamanya adalah gerakan yang muncul tanpa diinginkan dan tonus otot yang berubah-ubah. Cerebral palsy diskinetik adalah jenis kedua terbanyak setelah tipe spastik.

Apakah anak dengan cerebral palsy athetoid pasti mengalami disabilitas intelektual?

Tidak pasti. Definisi klasik sindrom athetoid menyebut kecerdasan sering tidak terdampak, namun data registri Eropa atas 578 anak dengan cerebral palsy diskinetik mencatat 52 persen memiliki disabilitas belajar berat. Kemampuan tiap anak berbeda dan perlu dinilai oleh profesional, apalagi gangguan bicara bisa membuat kemampuan anak terlihat lebih rendah dari sebenarnya.

Apakah penyakit kuning bayi bisa menyebabkan cerebral palsy athetoid?

Kadar bilirubin yang sangat tinggi dan tidak tertangani dapat merusak otak (kernikterus) dan menjadi salah satu penyebab cerebral palsy athetoid. Namun berkat penanganan penyakit kuning bayi yang lebih agresif, kernikterus kini menjadi penyebab yang jarang. Penyebab lain antara lain kekurangan oksigen saat lahir, trauma, dan stroke perinatal.

Apakah cerebral palsy athetoid bisa disembuhkan?

Kerusakan otaknya tidak bertambah parah, tetapi juga tidak bisa dipulihkan. Tujuan penanganan adalah mengurangi dampak gerakan tak terkendali, melatih kemampuan sehari-hari, dan membuka jalur komunikasi. Pilihannya meliputi fisioterapi, terapi okupasi, terapi wicara, alat bantu komunikasi, obat, hingga tindakan seperti baclofen intratekal dan deep brain stimulation yang diputuskan dokter.

Artikel Terkait